肝豆状核变性一年费用（肝豆状核变性）

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1、1.血清铜蓝蛋白可用酶或免疫化学检查，正常值为1.3 ~ 2.6 mol/L (20 ~ 40 mg/dl)。

2、在仅有肝损害的患者中，85%低于1.3mol/L，但铜蓝蛋白下降本身并不是肝豆状核变性的诊断指标。

3、杂合子血清铜蓝蛋白水平低，25%慢性活动性肝炎患者血清铜蓝蛋白水平低，15%肝豆状核变性伴重度慢性活动性肝病患者血清铜蓝蛋白水平正常。

4、2.非铜蓝蛋白血清铜正常人血清中与白蛋白和氨基酸结合的铜含量为15 ~ 20 g/L，未经治疗的肝豆状核变性患者血清中这种铜的含量可达500g/L，但其他肝胆疾病也可升高，因此诊断价值不大。

5、3.正常人尿铜低于40 g/24h，临床表现为I期后的肝豆状核变性可达100g/24h以上；期患者偶尔增加到& gt1000微克/24小时而其他肝硬化、慢性活动性肝炎、胆汁淤积，包括原发性胆汁性肝硬化也可升高，所以诊断价值不大，但在随访中可作为D-青霉胺治疗效果的指标。

6、4.肝铜正常含量为15 ~ 55 g/g干重，未治疗的肝豆状核变性为250 ~ 3000 g/g干重，小于<250g/g/g干重者除外。

7、而原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、肝外胆管梗阻、胆管闭锁、肝内胆汁淤积或其他胆道疾病均可导致肝铜升高，因此肝铜升高本身对肝豆状核变性的诊断价值不大。

8、5.诊断困难时可采用放射性核素铜渗透试验，如铜蓝蛋白正常的肝豆状核变性、基因缺陷杂合子、K-F环等疾病，肝、尿铜增高，但不允许肝活检。

9、口服“Cu 2mg”后2、4、24、48h测定血清核素活度。

10、正常人口服后1 ~ 2h出现一个高值，然后下降。

11、然后用64Cu参与铜蓝蛋白合成并释放入血，48h内缓慢上升。

12、在肝豆状核变性中，峰值出现在最初的1 ~ 2h，但之后下降，64Cu很少或不参与铜蓝蛋白的合成，所以血清如何治疗这种疾病可以治疗，但不能治愈。

13、目前大多数医院最常用的治疗方法如下：1。

14、低铜高蛋白。

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